Refleksdystrofi. Lille traume – stor smerte
Refleksdystrofi er en kompleks smertetilstand, hvor smerterne ledsages af en række forandringer i huden, ledene og musklerne. Det kan være temperaturændringer, hævelse, farveændring, stive muskler og ændring af behåring og negle.
Det er en ualmindelig træls tilstand, som er smertefuld og kan være invaliderende. På engelsk kaldes tilstanden complex regional pain syndrome – ofte forkortet til CRPS.
Har man udviklet CRPS, er det vigtigt hurtigt at få stillet diagnosen, så man kan komme i specialiseret, tværfaglig behandling på en sygehusafdeling. Læs med nedenfor.
Hvad er refleksdystrofi for en sygdom, og hvad er symptomerne ?
CRPS er en sygdom i nervesystemet lokalt i et område af kroppen, ofte i et af lemmerne.
Det opstår sjældent spontant, men kan udløses af små ubetydelige traumer og immobilisering, men kan også opstå i forbindelse med svære skader eller efter operationer.
Også mindre operationer, særligt ortopædkirurgiske, kan føre til refleksdystrofi.
Smerterne udvikler sig i dagene, ugerne og månederne herefter, gradvist tiltagende.
Først “kun” som flere smerter end forventet efter f.eks et brud på håndleddet eller en forstuvet ankel.
Men herefter ændrer smerterne både i intensitet og karakter. Fra at føles som “almindelige”, dybe smerter efter f.eks en forstuvning, til at være mere skarpe, brændende og stikkende smerter.
To faser i forløbet
Man kalder de første 6 måneder for den “akutte fase”, hvor der er tegn på inflammation med varme, rødme, kraftig hævelse og knogleafkalkning.
Man bliver hyper-følsom for smerte i området, og smerterne begynder at brede sig ud i ellers raske områder. Gradvist kommer flere af de andre symptomer til.
Fra følenerverne, fra det autonome nervesystem, som bl.a styrer hudens temperatur og blodforsyning, fra musklerne, som bliver svagere, stive og svinder ind.
Senere i forløbet kan man ligefrem få kramper og smertefulde trækninger i muskulaturen. Huden taber sine hår og kan blive blank og ser forkert ud. Det er den mere kroniske fase.
Sygdommen udvikler sig meget forskelligt hos mennesker. Et fællestræk for tilstanden er, at smerten skal være kontinuerlig og ude af proportion i tid og omfang med det underliggende traume.
En helt særlig ting for CRPS er, at smerterne kan sprede sig til samme område på modsatte side af kroppen, f.eks fra kun at være højre hånd til at være begge hænder.
Der sker hos godt 10%, og smerterne er ligeså slemme, som på det oprindelige sted.
Det skyldes formentligt mekanismer oppe i hjernen som “spejler” smerterne.
Hvad er mekanismerne bag refleksdystrofi?
Man har ikke fuldstændigt overblik over, hvad mekanismen bag CRPS er. Formentligt fordi flere mekanismer kan føre til tilstanden, og fordi der er flere underkategorier af CRPS, som minder meget om hinanden, men alligevel er forskellige tilstande.
Men nedenfor har vi beskrevet nogle af de mekanismer som kan ligge bag.
Inflammation. Eller betændelse i vævet
Det er helt normalt at være øm og hævet i en tid efter f.eks en forstuvning. Men hos mennesker, som senere udvikler CRPS, ses i den akutte fase efter traumet et alt for voldsomt respons fra kroppen selv på et traume med smerter, rødme, hævelse, varme og nedsat funktion, præcis som man også kan se det ved en betændelsestilstand.
Men mener, at traumet hos disse mennesker udløser en “storm” af betændelsefremmende stoffer, som får karrene til af udvide sig, så væske og aktive stoffer fra blodbanen kan sive ud i vævet.
Ændringer i hudens nerveforsyning
Man har set, at selv små skader på de små nerveender i huden kan føre til en CRPS tilstand i hele den tilhørende arm elle ben. Dvs. at en lille nerveskade udløser et kæmpe respons, som når en lille snebold triller og vokser sig stor undervejs.
Man har undersøgt nerverne i huden over området med refleksdystrofi. Her har man set, at der fakstisk er færre af de små smerteførende nerver ude i huden, der hvor smerten sidder sammenlignet med et stykke af huden fra et område uden smerter.
I stedet fandt man, at der i området var nogle nye små nerveender, fra nervetyper af ukendt ophav. En hypotese er, at det er disse abnorme nerveender, som sender et abnormt smertesignal afsted mod hjernen.
Øget følsomhed i nerverne og i hjernens smertecenter. Når der opstår skade og smerter i et område øges hjernens respons på smerter i dette område. Det kaldes også sensibilisering. Egentligt er det en beskyttelsesmekanisme, som skal forhindre yderligere skade.
Men ved refleksdystrofi bliver det en del af den vedvarende smertemekanisme, hvor både de lokale nerver i området, men også de områder som skal fortolke smertesignalet i hjernen og rygmarven øger deres aktivitet. Det medfører øget smerterespons ved både smertestimulation, men også at påvirkning som slet ikke burde gøre ondt, føles smertefulde. Det sidste fænomen kaldes allodyni.
Man har i mennesker med CRPS direkte kunnet måle at øget respons i smertecentre i hjernen ved berøring i huden på den syge side sammenholdt med den raske.
Ændret funktion i det “sympatiske nervesystem”
Den sympatiske del af vores nervesystem er ikke under viljens kontrol, men er et automatisk eller autonomt system (deraf også navnet det autonome nervesystem) som regulerer homeostasen, eller hvad vi kan kalde kroppens indre klima; f.eks temperatur, blodforsyning, hjernerytme, åndedræt og fordøjelse.
Refleksdystrofi er karakteriseret af kolde faser og varme faser i området med smerter. I den kolde fase, er området koldt og klamt at røre ved, blegt eller blåligt. Det skyldes, at karrene i området er sammentrukne med svedtendens – og det er netop funktioner, som styres af det sympatiske nervesystem. Så noget tyder på, at sygdommen også skyldes abnorme ændringer i vores grundlæggende systemer.
Andre mekanismer
I blodet hos mennesker med CRPS har man hos nogle fundet antistoffer mod deres egne autonome nerveender. Det kaldes en “autoimmun” tilstand, – det vil sige, at kroppen danner forkerte antistoffer, som angriber egen krop.
Avancerede hjernescanninger har vist, at mennesker med refleksdystrofi har vist, at det område, hvor den syge, smertende legemsdel er “repræsenteret i hjernen”, skrumper og fylder mindre, end det bør, sammenholdt med den raske side og i den raske hjerne.
Har man f.eks smerter i en hånd, vil det område, som “afspejler” hånden i hjernen og repræsenterer hjernens input fra hånden, være for småt, men også forvredet og kan have flyttet sig.
Man har set, at omfanget af skrumpning og forvridning er størst hos de patienter med CRPS, som har den højeste smerteintensitet og er mest smertefølsomme. Men man har også set, heldigvis, at hjernen er meget plastisk og kan vende tilbage til en normal afspejling af hånden, hvis smerterne behandles rigtigt.
Genetik
Studier har vist, at familiemedlemmer til et menneske med refleksdystofi har 3 x øget risiko for også selv at få refleksdystrofi.
Hvem er det, der får sygdommen?
Hos nogle mennesker er det en forbigående tilstand, som lige så stille forsvinder igen efter det akutte stadie, men hos andre bliver tilstanden kronisk. Altså længerevarende (da kronisk i lægesprog ikke er det samme som permanent), og nogle slipper aldrig af med sygdommen igen.
Omtrent 5-25 ud af 100.000 bliver ramt. Det vil sige, at forventet op mod 1.500 danskere lider af sygdommen.
Tilstanden opstår 3 gange hyppigere hos kvinder end hos mænd, som mange andre smertetilstande. Og den er hyppigere, når man kommer lidt om i alderen fra 40 – 50 år og opefter.
Den opstår hyppigere i hænder og arme end i fødder og ben. Og endnu sjældnere i andre dele af kroppen.
Man har identificeret nogle faktorer. som øger risikoen for at udvikle refleksdystrofi; overgangsalder, tidligere migræne, gigtsygdom, knogleskørhed, astma og rygning.
De hyppigste årsager til CRPS er operationer eller traumer. Særligt operationer i skulderen, til håndleddet, for karpal tunnel syndrom eller stramme sener til fingrene (Dupuytren’s) har øget risiko.
I benene er særligt operationer efter brud omkring anklen med skinner og skruer en risikofaktor. Op mod 1/3 får forbigående CRPS symptomer efter sådan en operation og ca 4 procent får vedvarende symptomer.
For traumer er særligt forstuvninger af anklen den store “synder”.
Knoglebrud generel ser ud til at være en hyppig årsag til refleksdystrofi.
I et stort studie af 596 mennesker med brud på arme og ben udviklede i snit 7% CRPS. Hos de fleste var smerterne og de andre symptomer heldigvis forsvundet igen efter 6 måneder.
Behandling af CRPS
Man ved, at tidsfaktoren er noget af det allervigtigste ved behandling af denne tilstand. At opdage sygdommen hurtigt, og hurtigt komme igang med behandling, inden ændringerne i nervesystemet får lov til at blive permanente.
Fysioterapi for at sikre god bevægelig til de led, som sidder tæt på smerteområdet, er noget af det allerførste og allervigtigste.
Mange med refleksdystrofi er bange for at bevæge området den første tid, og dette sammenholdt med sygdommes evne til at give stive muskler og ledbånd er en rigtigt dårlig “cocktail”. Så det at holde musklerne stærke og igang og bevæge leddene godt igennem er alfa og omega.
Også brug af særlige bandager til at reducere hævelsen og dermed mindske påvirkningen af nerveenderne er vigtigt. Så afsted til bandagist og fysioterapeut er 1. step. Det kan dog sjældent stå alene, og de fleste har behov for lægefaglig behandling også.
En anden grund til, at det er vigtigt med hurtig, tidlig diagnose er, at behandling med binyrebarkhormon i det akutte stadie, hvor hævelse, varme og rødme er dominerende, har vist sig at være effektivt. Og det er med til at forhindre, at nervesystemet bliver for følsomt, sensibiliseret.
Man har også fundet ud af, at vitamin C kan nedsætte risikoen for at udvikle refleksdystrofi. C-vitamin minimum 500 mg pr dag i 50 dage fra traumet eller operationen har i nogle studier vist sig at kunne forebygge udvikling af CRPS.
Og nogle steder giver man det nu faktisk forebyggende inden kirurgi på arme og ben.
Medicinsk kan man smertebehandle CRPS ganske effektivt hos de fleste. Specielle former for smertestillende, som nedsætter hastigheden i vores smertenerver eller medicin, som øger smertetærsklen i hjernen, benyttes ofte.
Man undersøger nu om stoffer, som kan blokere for den abnorme aktivitet i det sympatiske nervesystem, også kan lindre tilstanden.
Når tilstanden bliver vedvarende, kan der opstå knogleskørhed i knoglerne lokalt. Det kan give knoglesmerter og derfor skal nogle mennesker med refleksdystrofi have tilskud af kalk og D-vitamin for at undgå netop knogleskørhed.
Og så er der behandlinger, som ikke er piller
Da man har fundet ud af, at nogle har antistoffer mod deres egne celler, har man lavet forsøg hvor mennesker med refleksdystrofi blev behandlet med intravenøse “anti-antistoffer”. 12 ud af de 13 mennesker som fik behandlingen fik smertelindring.
Man har også vist at blokader af de sympatiske nerver med lokalbedøvelse alene eller sammen med botulinum toxin lindrer de smerter som kommer fra det sympatiske nervesystem. I et studie behandlede man 37 mennesker med CRPS med botox (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21927045/) I musklerne i området med smerter, den gennemsnitlige smertelindren var 43% og hele 97%, hvilket må svare til 36 ud af de 37 personer oplevede smertelindringen som væsentlig.
Er der intet af det ovennævnte, som giver tilstrækkelig lindring, findes der rent faktisk smertekirurgi for CRPS patienter. Studier har vist, at man kan behandle refleksdystrofi med nervestimulation.
Ved operationen indopereres en lille elektrode tæt på de nerver, som sender smertesignal fra området. Elektroden “jammer” smertesignalet og det fører til færre smerter. Du kan læse mere om nervestimulation og kirurgi for smerter her.
Studier har vist, at nervestimulation kan give mennesker med CRPS vedvarende bedre funktion, færre smerter, mindre nedtrykthed og bedre livskvalitet.
De, som har god men forbigående lindring af en blokering af de sympatiske nerver, vil kunne profitere mere langvarigt af, at man kirurgisk simpelthen overskærer nerverne. Det kan gøres med en opvarmet elektrode (RF), inspicering af kemiske stoffer som ødelægger nerven eller ved åben kirurgi. Det er et noget større og jo i sin essens destruktivt indgreb og betragtes som sidste udvej. På den anden side har halvdelen mere end 50% smertelindring efter 1 år.
Kan man ikke bare skære armen af?
Har man ulidelige smerter pga. CRPS i en hånd eller et ben, og virker intet smertelindrende, er det oplagt at tænke, at man egentligt hellere vil undvære den smertende del. Mange spørger rent faktisk, om man ikke bare kan skære området af?
Og jo det kan man. Hos nogle med refleksdystrofi bliver huden og vævet så ødelagt af sygdommen, at der kommer sår i huden, som ikke vil hele, betændelse og dårlig blodforsyning. Hos nogle af disse har man været nødt til at amputere området.
Og hvordan er det så gået med dem. Har de CRPS længere? Nej. Smerterne og forstyrrelserne i området er endegyldigt væk, men desværre udvikler rigtigt mange efterfølgende en CRPS-amputation fantomsmerter. Og de er om muligt endnu sværere at behandle. Så derfor er det ikke en god løsning – selvom man godt kan forstå, at mennesker med CRPS tænker “bare fjern den arm” ..
Eksperimenterende behandlinger
De uafklarede mekanismer giver en udfordring i behandlingen, som ofte må individualiseres og ikke altid kan iværksættes på baggrund af videnskabelig evidens.
Men der er flere nye behandlinger på vej, baseret på at man får mere og mere viden om hvilke mekanismer, som ligger bag sygdommen.
Man mener f.eks at tilstanden kan skyldes en art nervebetændelse lokalt, og det har man kunnet måle i blodet hos mennesker med CRPS – som en forøget mængde af stoffer, der stimulerer vores betændelses respons. Man er derfor igang med forsøg hvor mennesker med refleksdystrofi behandles med kemoterapi, egentligt beregnet til kræftpatienter, men som man også ved kan hæmme betændelses responset.
Udskiftning af blodet. Som vi har beskrevet det ovenfor har nogle med CRPS dannet antistoffer, som desværre angriber deres egne nerver. Og da antistoffer, CRPS eller ej, hos alle mennesker cirkulerer i blodets plasma, er man igang med undersøgelser af, om man simpelthen kan lindre symptomerne på refleksdystrofien ved at udskifte plasma i blodet ved en slags blodtransfusion. I det foreløbige studie meldte 91% af forsøgspersonerne om smertelindring.
Og så er der helt overordnet masser af studier igang, af ny avanceret smertestillende medicin, designet til at tænde eller slukke bestemte molekyler i vores nerve- og smertesystem.
Så “take home message” i dette blogindlæg er, at der er mange behandlingsmuligheder for CRPS og håb for fremtidige behandlinger på vej.
