Hvad er dystoni? – Og hvorfor gør det ondt?
Måske er du en af de mange som lider af idelige muskelspændinger et sted på kroppen. Spændinger, som har generet dig i årevis, forhindret dig i at gøre ting i din hverdag, som du gerne ville, fordi du har ondt i musklerne, og det gør endnu mere ondt, når du bruger dem.
I din søgning efter svar er du stødt på sygdommen dystoni, eller måske har du allerede fået stillet diagnosen, efter at man har målt øget elektrisk aktivitet i dem med EMG.
De fleste med smertefulde muskelspændinger eller ømme muskler har heldigvis ikke dystoni, men læs alligevel med her. For hvis du har dystoni, går muskelspændingerne ikke over af sig selv – og det er vigtigt, at du kommer i behandling.
Lidt historisk baggrund
Dystoni, er et græsk ord sammensat af dys, som betyder forkert – og toni, som kommer af det græske tonus, som betyder spænding. Så dystoni betyder helt enkelt “ forkert spænding”.
Det er en neurologisk sygdom, som første gang blev beskrevet for ca. 300 år siden. En videnskabsmand havde bemærket, at datidens skrivere og notarer kunne udvikle smertefulde trækninger i hånden, det som man idag kalder writers cramp. Det har efterfølgende vist sig at være en sygdom i hjernebarken.
For ca 100 år siden blev de første arvelige dystonier beskrevet hos børn, men først i de senere år er de mange forskellige typer blevet beskrevet.
Først lidt anatomi – om hvordan vores muskler og nervesystem spiller sammen
Muskler kan “ingenting” selv. Det er naturligvis ikke helt sandt, men næsten. Det er komplekse systemer af nerver i hjernen og rygmarven, som via vores nerver aktiverer musklerne.
Via elektriske impulser i vores nerve kan vi aktivere en muskel så den trækker sig sammen og et led i kroppen kan da bevæge sig. Øges den elektriske aktivitet, da øges spændingen i musklen ved at flere og flere muskelfibre aktiveres – eller rekrutteres som det hedder.
Systemet er meget fint afstemt og består dels af en grundspænding i nogle af musklerne og spænding vi selv “lægger oveni” og så er der iøvrigt også vores muskelreflekser.
Grundspændingen tænker vi ikke over i det daglige. For eksempel tænker vi ikke over at spænde lår, balle, mave og rygmuskler, når vi står oprejst eller på at holde hovedet på toppen af nakken.
Herudover er der de frivillige bevægelser, som er alle de bevægelser vi beslutter os for at gøre, og som vi faktisk “tænker over” i millisekunder inden, vi udfører dem, når vi spiser, skriver eller dyrker sport.
Endeligt er der vores reflekser i musklerne. De er automatiserede og foregår i rygmarvens nerver, “af sig selv”. Dvs. at hjernen ikke er direkte involveret i denne muskelbevægelse (men man kan godt ved viljens magt undertrykke en refleks). Derfra kommer ordsproget “ at kunne noget på rygmarven” – nemlig, at man har så stor erfaring med noget, at man kan udføre det uden at tænke over det.
Interessant viser nye studier at også selve det, at slappe en muskel af er en “aktiv” proces i hjernen. Det er altså ikke bare noget, som sker automatisk når man stopper med at spænde sin muskel. Og mekanismerne bag vores muskelspændinger er ganske givet endnu mere komplekse end vi ved af.
Alle ovennævnte muskelbevægelser opstår, når en nerve-ende ude i musklen overfører sine elektriske impulser til musklen, så den spænder op, trækker sig sammen, strammes.
Når man har dystoni ..
… har man enten konstant eller gentagne anfald af øget spænding i èn eller flere muskler. På grund af den heftige spænding i musklen vrides kroppen i området ud i en abnorm og smertefuld stilling. Kommer spændingerne i anfald bevæges kroppen i området frem og tilbage i ryk.
Når man har dystoni, har man smerter. Begge former for dystoni er smertefulde, dels pga. de endeløse muskelkramper og spasmer, dels pga. at den helt forkerte stilling er en belastning for kroppen og dels pga. de nervesmerter som opstår i området.
Mange får gener fra andre dele af nervesystemet med tiden. Man mener det skyldes en negativ påvirkning af nervesystemet på grund af den kroniske øgede aktivitet i muskler og dermed i hjernen.
Der kan derfor med tiden opstå gener fra vores helt grundlæggende systemer; fordøjelsen, søvn, humør, tænkning og koncentration. Mange oplever også at få en lav stress-tærskel og der skal ikke så meget til, før man udmattes.
Hvem får dystoni ?
Nogle dystonier er arvelige og det er også oftest de mest alvorlige. De opstår typisk i barndommen, forværres gradvist, sidder i alle kroppens muskler, og er heldigvis meget sjældne.
Langt de fleste dystonier sidder kun i en enkelt muskel eller en lokal muskelgruppe, som eksemplet med writer´s cramp ovenfor eller ved sygdommen med det meget lidt mundrette navn blepharospasmer, hvor musklerne omkring øjet trækker sig sammen, så øjet hele tiden blinker eller lukkes hårdt i så man reelt er blind på øjet.
En af de mest almindelige former for dystoni hedder torticollis og her sidder problemet i nakkemusklerne og halsmusklerne. Har man denne sygdom, kan hovedet bevæge sig i ryk, man ikke er herre over – eller nakken kan være permanent vredet til den ene side, fremad eller bagud. Torticollis er kendt for at være meget smertefuldt.
Man kan få dystoni af nogen former for medicin, af sygdomme i hjernen f.eks sclerose, meningitis og blodpropper. Det er også vist, at man kan få dystoni og smerter af stress – det er jo ganske interessant.
Men man kan også få dystoni i et område, hvor man har haft en skade eller har slået sig. Selvom de smerter man fik ved selve slaget eller skaden fortager sig, bliver der ved med at være smerter i området – fordi musklerne bliver ved med at være abnormt spændte selvom selve skaden måske er helt ophelet.
Hvad sker der i musklen og hjernen?
I de fleste tilfælde sidder sygdommen i hjernen, selvom den føles ude i musklen. Det er fordi, tat det fine samspil mellem nervesystem og muskulatur er forstyrret eller ødelagt.
I dybet af hjernen sidder et meget gammelt hjerneområde, som hedder basalganglierne. I basalganglierne reguleres og afstemmes vores bevægelser.
For langt de fleste foregår sygdommen helt nede på kemisk niveau i basalgangliernes hjerneceller og det er derfor sjældent, at man kan se sygdommen på en hjernescanning.
Diagnosen dystoni stilles derimod ved at lave en EMG undersøgelse. Med en nål måler man den elektriske aktivitet i musklen og nerven til musklen.
Ved dystoni kan man måle, hvordan hjernen sender al for megen signal til nogle af muskelfibrene, så musklen trækker sig sammen, selv når man ikke ønsker at bruge dem.
Samtidigt kan man måle, at når man så rent faktisk vil bruge musklen, ja så sender hjernen for meget signal til nogle muskelfibre, men slet ikke signal til andre af musklens fibre. Derfor kan man opleve, at selvom musklen er forkrampet, er den samtidigt svag. Det er sådan en loose – loose situation.
Behandling af dystoni
De fleste behandlinger af dystoni går ud på at blokere forbindelsen mellem nerven og musklen og der er flere metoder. Herudover har de fleste gavn af fysioterapi og at leve et regelmæssigt liv uden for meget stress.
I gamle dage skar man simpelthen nerven over, så musklen blev lam. Så var problemet (nogen gange) løst. Det gør man dog meget sjældent nu, bl.a da en muskellammelse er et stort handicap.
Nu om dage er behandlingen enten medicinsk eller med lokal botulinum toxin behandling.
Botulinum blokerer forbindelsen lokalt mellem nerve og muskel. Musklen slappes, så kramperne og smerterne reduceres. Ulempen er, at musklen naturligvis også bliver svagere, når man blokerer med botulinum. Men overordnet har behandling med botulinum været et stort fremskridt i behandlingen. Behandlingen varetages af specialister i bevægforstyrrelse på sygehusene.
Medicinen kan virke enten ved at påvirke signalerne i nerverne i rygmarven, på vej ud mod musklen eller i hjernen. Nogle har gavn af muskelafslappende medicin. Er muskelspændingerne særligt kraftige, kan man få indopereret en lille pumpe under huden, som konstant levererer muskelafslappende medicin direkte ind omkring rygmarven.
Er der intet som lindrer og er smerterne og kramperne meget udtalte, kan hjernekirurgi komme på tale. Ved at indoperere en lille elektrode i basalganglierne, som vi talte om ovenfor, kan man manipulere hjernen i ro. Operationen hedder DBS, Deep Brain Stimulation.
Links til yderligere information og kilder :
Videnskabelig artikel om dystoni (på engelsk) :
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK448144/
Om hjernekirurgi for dystoni (på engelsk) :
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30363085
Om hjernekirurgi for dystoni (på dansk)
https://ugeskriftet.dk/files/scientific_article_files/2019-05/v06180404_2.pdf
Videnskabelig artikel om behandling af bevægforstyrrelser
